Как развивается идиопатический фиброзирующий альвеолит?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – заболевание легочной системы, в результате которого поражаются альвеолы легких. Образуется фиброз (замещение на соединительную ткань), дыхательная недостаточность. В результате у пациента образуется одышка, слабость, боль в грудной клетке. Заболевание вызывает множество осложнений, поэтому необходимо вовремя обратиться к врачу. Он проведет диагностику, назначит методы терапии. Самолечение недопустимо.

Причины и механизмы развития фиброзирующего альвеолита

На данный момент не выявлено точной причины заболевания. Существуют теории, из-за которых развивается патологический процесс.

1. Аутоиммунные заболевания. К ним относится системная красная волчанка, ревматизм. Состояние возникает при изменении воздействия клеток иммунной системы. Они направлены против собственных тканей организма. В данном случае против легких.
2. Попадание вируса в организм. К ним относится гепатит C, герпес, цитомегаловирус. Патогенные микроорганизмы разносятся с кровью по тканям и органам, попадая в альвеолы. Там они размножаются, вызывая поражение.
3. Наследственная предрасположенность к заболеваниям легочной системы. Это может быть бронхит или пневмония, которая постепенно вызывает осложнения в виде замещения альвеол легких на соединительную ткань.

Выделяют факторы окружающей среды, которые могут вызвать заболевание:

• профессиональный вред (воздействие химикатов при их распылении на дыхательную систему человека):
• непригодные условия экологии в месте проживания (нахождение заводов вблизи жилых домов, загазованность автотранспортом);
• бытовой фактор (проживание в непригодных условиях с большим содержанием пыли, химических веществ, аллергенов);
• географический фактор (проживание человека в местности, вызывающей заболевания дыхательной системы у человека со слабым иммунитетом или наследственной предрасположенностью).

Механизм развития

Механизм развития заболевания связан с образованием воспалительной реакции в альвеолах легких. Их стенки утолщаются, что снижает возможность прохождения кислорода и углекислого газа. То есть болезнь проходит 3 стадии:

• отек;
• воспаление;
• фиброз.

Заболевание проходит две стадии: острая и хроническая. В первом варианте происходит поражение капилляров, пронизывающих ткань легких. Это вызывает массовое проникновение клеток иммунной системы (лимфоциты). Последние выделяют медиатор воспаления, из-за которого формируется отек. Чтобы альвеолярная ткань не расширялась, образуются гиалиновые мембраны и комплексы. Поэтому стенка клеток утолщается. На этой стадии необходимо срочное лечение, чтобы не развилась пневмония.

Если отсутствует лечение заболевания, процесс прогрессирует. В альвеолах откладывается коллаген, поэтому формируется фиброз. Легочная ткань утолщается, теряет функцию переноса кислорода и углекислого газа. Хроническая стадия переходит в терминальную. Она характеризуется полным замещением альвеол легких и капиллярной сети на коллагеновую ткань. На рентгене это видно расширение, напоминающее пчелиные соты.

Важно! Эти образования необратимыми. Формируется дыхательная недостаточность, которая приводит к гибели пациента. Поэтому важно вовремя провести диагностику идиопатического фиброзирующего альвеолита, начать лечение, чтобы не произошли осложнения.

Симптомы заболевания

Во время заболевания пациент и врач должны распознать симптомы фиброзирующего альвеолита. Чем раньше выявится процесс, тем меньше осложнений возникнет для пациента.

1. Одышка. Пациенту не хватает воздуха, он старается чаще дышать. Большинство людей считают, что симптом появляется из-за усталости на работе или вследствие активного спорта. Данный показатель длится на протяжении от 4 месяцев до 3 лет. Далее появляется выраженная клиническая картина. Одышка проявляется в состоянии покоя, увеличивается после физических нагрузок.
2. Кашель без выделения слизистого секрета. Появляется внезапно в состоянии покоя или после физических нагрузок.
3. Боль за грудиной. Она иррадиирует к лопатке, препятствует глубокому вдоху.
4. Резкое снижение массы тела.
5. Симптомы недомогания. К ним относится слабость, вялость, усталость. Показатели проявляются без активной физической работы.
6. Боль в области мышц грудной клетки. При отсутствии лечения болезненность распространяется по всему телу. Возникают суставные боли.
7. Повышенная температура тела, которая возникает при долгом отсутствии лечения.
8. Продолжительная гипоксия изменяет фаланги пальцев и ногти. Они удлиняются, утолщаются. Появляется синюшный оттенок.
9. Синюшный носогубный треугольник. Появляется из-за недостатка кислорода воздуха в крови.
10. Из-за нарушения в легких возникает сердечная недостаточность. К сердцу пациента поступает мало кислорода с кровью. Орган начинает недостаточно выполнять свои функции.

При отсутствии терапии фиброзирующий альвеолит переходит в терминальную стадию. Дыхательная, сердечная недостаточность усиливаются. Возникает цианоз, то есть кожные покровы пациента приобретают синюшный оттенок. На шее увеличиваются вены, это происходит из-за повышения давления сосудов в легких. Пациент полностью истощен, его жировая масса находится на минимальном уровне. Тяжелым осложнением является отек легких.

Классификация фиброзирующих альвеолитов

В зависимости от причины, вызывающей болезнь, фиброзирующий альвеолит делятся на три вида.

1. Идиопатический. Данная форма представлена тремя видами пневмонии. Интерстициальная – воспаление внутри альвеол и паренхимы легких с выделением экссудата, формированием фиброза при отсутствии лечения. Дескваматозная интерстициальная – хроническая форма пневмонии с накоплением макрофагов (клеток иммунной системы) в тканях. Острая интерстициальная — быстрое нарастание воспалительного процесса стенок альвеол и ткани паренхима. Неспецифическая интерстициальная – равномерное внутреннее хроническое воспаление альвеол с фиброзом.
2. Альвеолит аллергической природы. Возникает при вдыхании человека пыли, частичек растений, шерсти животных. Со временем возникает воспаление из-за скопления лимфоидных клеток. Поражаются легочные структуры.
3. Токсический фиброз. Возникает на производстве в связи с воздействием химикатов, токсинов, химиопрепаратов. Сначала образуется острая форма токсического альвеолита, переходящая в хроническую. Постепенно здоровая ткань легких замещается на коллагеновую.

Важно! При обследовании врач должен классифицировать идиопатический фиброзирующий альвеолит, выявив причину. Это необходимо для исключения рецидива заболевания после проведения терапии.

Стадии заболевания

Выделяют несколько стадий идиопатического фиброзирующего альвеолита легких. Для каждой из них характерна отдельная симптоматика. Важно не допустить прогресса заболеванием, чтобы исключить развитие осложнений.

1. Острая стадия. Характеризуется поражением альвеол и капилляров вокруг них. В этих местах накапливаются клетки иммунной системы, вызывая воспаление. Постепенно формируются гиалиново-мембранные образования, которые сдерживают расширение альвеол. Это препятствует проходу кислорода в кровь, возникает гипоксия.
2. Хроническая стадия. В альвеолах накапливаются клетки соединительной ткани. Возрастает количество коллагена, который полностью не пропускают кислород. Возникает хроническая легочная недостаточность.
3. Терминальная стадия. Альвеолярная ткань полностью замещена на коллаген. Формируются полостные образования, которые по строению напоминают соты. Это хорошо видно при рентгеновском снимке. Дыхательная недостаточность находится на пике, человеку трудно дышать. Постепенно отказывают легкие и сердце, это приводит к гибели пациента.

Важно предотвратить заболевание на острой стадии. При этом исключаются осложнения, приводящие к дыхательной и сердечной недостаточности. Если у пациента формируются первые клинические симптомы, необходимо срочно обратиться к терапевту или пульмонологу.

Диагностика фиброзирующего альвеолита

Если врач заподозрит идиопатический фиброзирующий альвеолит, он назначит методы диагностики для подтверждения диагноза. Они начинаются со сбора анамнеза (жалобы пациента). Человек рассказывает о беспокоящих его симптомах. Врача должна насторожить одышка, синюшность кожных покровов, постоянная усталость.

При аускультации (прослушивание с помощью фонендоскопа) выявляется жесткое дыхание, указывающее на поражение бронхиальной или легочной ткани. Для уточнения причины назначают рентгеновский снимок. На нем у пациента выявляются изменения легких в нижних отделах. Возможно эмфизема (расширение воздухоносных пространств). Если это запущенный вариант, появляются изменения, видимые на снимке, как пчелиные соты.

1. Для подтверждения диагноза врач может назначить КТ или МРТ. На нем видно затемнение легочных полей. Возможно определить участок измененной ткани.
2. Для уточнения диагноза берут кусочек легкого для биопсии. С помощью забора биоматериала возможно поставить дифференциальный диагноз. Исключаются раковые заболевания, инфекции. Определяется наличие большого количества коллагеновой ткани.
3. Для определения способности к дыханию проводят спирометрию. Это метод, выявляющий способность легких накапливать кислород.
4. Лабораторные анализы указывают на наличие воспаления с помощью определения количества лейкоцитов и СОЭ. Определяют уровень гемоглобина в крови, который резко снижен при фиброзирующем альвеолите.
5. ЭКГ. С помощью метода выявляются осложнения на сердечную ткань. Определяют признаки перегрузки отделов сердца, в которые кровь поступает от легких.

Лечение фиброзирующего альвеолита

При постановке диагноза врач назначает медикаменты и физиопроцедуры, с помощью которых останавливается прогрессирование заболевания.

1. Кислородная терапия. С помощью подачи большого количества кислорода воздуха увеличивается выносливость легочной ткани.
2. Вакцина против гриппа и пневмококка. Предупреждает развитие заболеваний для лиц с ослабленной легочной тканью.
3. Медикаменты включают в себя противовоспалительные, иммунодепрессирующие, антифиброзные средства. Терапия проводится на начальных стадиях, когда небольшая часть легких поражена, отсутствует выраженный фиброз.
4. Хирургическое вмешательство. Проводят пересадку легких от донора, полностью подходящего по параметрам крови.

Возможные осложнения и прогноз

Если поставлен диагноз идиопатический фиброзирующий альвеолит, необходимо срочно провести лечение. При его отсутствии возникают осложнения для состояния пациента:

• острая и хроническая сердечная недостаточность;
• хроническая легочная недостаточность;
• гипоксия, приводящая к снижению доставки кислорода к головному мозгу;
• гибель пациента.

При своевременном лечении на начальном этапе фиброзирующего альвеолита возможна полная ремиссия. Если причинный фактор возникнет вновь, заболевание будет быстро прогрессировать.

Если фиброзирующая форма вызвана аллергическими или токсическими факторами, возможно полное излечение при их устранении.

Профилактика

Чтобы предупредить фиброзирующий альвеолит, необходимо придерживаться следующих правил:

• отсутствие воздействия вредных химических веществ или аллергенов на дыхательную систему;
• своевременное лечение всех вирусных и инфекционных заболеваний;
• вакцинация против вирусов и пневмококка;
• прохождение ежегодной диспансеризации для определения состояния здоровья.

Фиброзирующий альвеолит — опасное заболевание, которое может привести к гибели пациента. Для его предупреждения важно вовремя выявить причину и полностью устранить ее. Если у пациента возникли симптомы дыхательной недостаточности, необходимо срочно обратиться к врачу-пульмонологу. Только назначение рентгеновского снимка подтверждает или опровергает диагноз.

Читайте также по теме:

Эффективные отхаркивающие средства

Симптомы и лечение сердечной астмы

Ингаляции, облегчающие состояние при сухом и влажном кашле